En el marco de la campaña solidaria que la familia de Juan Bautista Aguirre lleva adelante para comprar Zolgensma, el medicamento conocido como “el más caro del mundo” capaz de detener el avance de la enfermedad AME, llega a La Plata un evento imperdible.
Los legendarios luchadores La Masa y Vicente Viloni volverán a enfrentarse en el ring con un show en vivo para toda la familia este fin de semana en la República de Los Niños.
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La gran batalla será el sábado 19 de marzo desde las 17 horas en el histórico predio de Camino General Belgrano y 501. Si bien la entrada será libre y gratuita, los visitantes tendrán la posibilidad de acercarse a realizar su aporte para ayudar al bebé.
Además, estarán activas todas las atracciones del lugar, que incluyen distintos juegos, clases de ritmos latinos, paseos en barco, un paseo de artesanos, un taller de huerta, un corredor gastronómico y más.
“Esperamos que muchos platenses colaboren para el tratamiento de Bauti”, dijo al respecto el secretario de Cultura y Educación de la Municipalidad, Martiniano Ferrer Picado, y agregó: “Sabemos de la solidaridad de la gente y estamos seguros de que así será”.
Qué es la AME
La AME es una enfermedad neuromuscular de carácter genético que se manifiesta por una pérdida progresiva de la fuerza muscular. Esto ocurre debido a la afectación de las neuronas motoras de la médula espinal, que hace que el impulso nervioso no se pueda transmitir correctamente a los músculos y que estos se atrofien.
Los bebés con AME Tipo 1 se enfrentan a muchos retos físicos y con frecuencia su período de vida se ve reducido. Además de los problemas para sentarse, ponerse de pie o caminar, la debilidad muscular puede producir conflictos en la respiración, tos y dificultades para deglutir y alimentarse.
La causa raíz genética de la AME es el gen SMN1. Cuando este gen falta o no funciona correctamente, el cuerpo no puede producir suficiente proteína de la neurona motora (SMN), que es necesaria para la supervivencia de las células de la neurona motora.
Todos nacen con una cierta cantidad de neuronas motoras, que son responsables de comunicarse con los músculos y “decirles” que funcionen correctamente. Sin suficiente proteína SMN, las células de las neuronas motoras se vuelven cada vez más débiles y, finalmente, dejan de funcionar y mueren. Como resultado, acciones como respirar, comer, hablar y hasta levantar la cabeza se vuelven difíciles o imposibles.
Cómo funciona el Zolgensma
El Zolgensma es una nueva terapia génica recombinante recientemente aprobada en Estados Unidos y Europa. Una administración intravenosa única suministra una copia completamente funcional del gen que no funciona o del que carece el paciente con AME.
Cuanto antes se administre el medicamento, destacan en su página web, antes se podrá preservar la función muscular. De todas formas, aunque el medicamento mantiene las células de las neuronas motoras trabajando para producir proteína SMN y mantener la fuerza de los músculos, no cura la enfermedad y no puede revertir el daño ya causado por la AME.
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