Juan Bautista Aguirre es un bebé de La Plata que padece Atrofia Muscular Espinal (AME) Tipo 1 y este viernes cumple 1 año. Antes su segundo año de vida necesita conseguir “el medicamento más caro del mundo”, por lo que la comunidad organiza una gran campaña para conseguir el dinero.
En el marco de la campaña solidaria que la familia de Bauti lleva adelante para comprar Zolgensma, un medicamento conocido como “el más caro del mundo” capaz de detener el avance de la Atrofia Muscular Espinal (AME) Tipo 1, este viernes en El Teatro Bar La Plata habrá un festival solidario, seguido por el festejo del primer año de vida del niño.
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Cómo participar del Festival solidario
Este viernes 25/02 a partir de las 20hs se llevará adelante un evento completamente a beneficio del tratamiento de Bauti en El Teatro Bar La Plata (43 entre 7 y 8). La entrada tiene un valor de $900 y puede conseguirse desde el miércoles en la boletería del teatro de 15:30 a 20hs.
También se venden entradas en la librería Arte y Color (44 entre 22 y 23) y en el Gimnasio GEF (Diagonal 73 entre 45 y Plaza Azcuénaga) de 9 a 11 y de 16 a 20hs.
El evento contará con bandas y shows en vivo, además de sorteos y sorpresas para quienes asistan. Es importante recaudar el dinero lo antes posible, ya que Bauti cumple su primer año y “se tiene que aplicar el Zolgensma antes de los dos años de vida, así que estamos a contrareloj”, explicó su tia.
Otras formas de colaborar con Bauti
Quienes quieran aportar a la campaña pueden realizar una transferencia al CBU 014099980320006028390, a nombre de Gabriela Trofimovih -la mamá de Bauti- bajo el alias POETA.BALDE.RUBIA.
Qué es la AME
La AME es una enfermedad neuromuscular de carácter genético que se manifiesta por una pérdida progresiva de la fuerza muscular. Esto ocurre debido a la afectación de las neuronas motoras de la médula espinal, que hace que el impulso nervioso no se pueda transmitir correctamente a los músculos y que estos se atrofien.
Los bebés con AME Tipo 1 se enfrentan a muchos retos físicos y con frecuencia su período de vida se ve reducido. Además de los problemas para sentarse, ponerse de pie o caminar, la debilidad muscular puede producir conflictos en la respiración, tos y dificultades para deglutir y alimentarse.
La causa raíz genética de la AME es el gen SMN1, que falta o no funciona correctamente. Cuando falta este gen principal o no funciona correctamente, el cuerpo no puede producir suficiente proteína de la neurona motora (SMN), que es necesaria para la supervivencia de las células de la neurona motora.
Todos nacen con una cierta cantidad de neuronas motoras, que son responsables de comunicarse con los músculos y “decirles” que funcionen correctamente. Sin suficiente proteína SMN, las células de las neuronas motoras se vuelven cada vez más débiles y, finalmente, dejan de funcionar y mueren. Como resultado, acciones como respirar, comer, hablar y hasta levantar la cabeza se vuelven difíciles o imposibles.
Cómo funciona el Zolgensma
El Zolgensma es una nueva terapia génica recombinante recientemente aprobada en Estados Unidos y Europa. Una administración intravenosa única suministra una copia completamente funcional del gen que no funciona o del que carece el paciente con AME.
Cuanto antes se administre el tratamiento, destacan en su página web, antes se podrá preservar la función muscular. De todas formas, aunque el fármaco mantiene las células de las neuronas motoras trabajando para producir proteína SMN y mantener la fuerza de los músculos, no es una cura y no puede revertir el daño ya causado por la AME antes del tratamiento.
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