En el marco de la campaña solidaria que la familia de Juan Bautista Aguirre lleva adelante para comprar Zolgensma, un medicamento conocido como “el más caro del mundo” capaz de detener el avance de la Atrofia Muscular Espinal (AME) Tipo 1, este fin de semana hará una maratón solidaria en La Plata.
El evento tendrá lugar este domingo 21 de noviembre a las 9:00 en el Paseo del Bosque de la capital bonaerense. La iniciativa incluirá una carrera competitiva de 5 kilómetros ($500) y una correcaminata de 2,5 kilómetros ($250).
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Quienes quieran participar de la iniciativa solidaria pueden inscribirse enviando un mail a [email protected] con el asunto “Inscripción a maratón” hasta el 19 de noviembre. La inscripción también puede hacerse de forma personal el sábado 20 entre las 9:00 y las 15:00 en el monumento del Bosque.
“Contamos con baños y guardarropas. Habrá sorteos, masajes, antropometrías y cosas ricas para comprar“, adelantaron desde la organización.
Hasta el momento, la familia de La Plata logró reunir el 4,5 % del total de los fondos para costear el medicamento, cuyo valor supera los 2 millones de dólares. “Bauti viene muy bien. De a poquito le estamos empezando a dar de comer semisólidos”, le contó esta mañana a INFOCIELO Augusto, el papá del chico.
Qué es la AME
La AME es una enfermedad neuromuscular de carácter genético que se manifiesta por una pérdida progresiva de la fuerza muscular. Esto ocurre debido a la afectación de las neuronas motoras de la médula espinal, que hace que el impulso nervioso no se pueda transmitir correctamente a los músculos y que estos se atrofien.
Los bebés con AME Tipo 1 se enfrentan a muchos retos físicos y con frecuencia su período de vida se ve reducido. Además de los problemas para sentarse, ponerse de pie o caminar, la debilidad muscular puede producir conflictos en la respiración, tos y dificultades para deglutir y alimentarse.
La causa raíz genética de la AME es el gen SMN1. Cuando este gen falta o no funciona correctamente, el cuerpo no puede producir suficiente proteína de la neurona motora (SMN), que es necesaria para la supervivencia de las células de la neurona motora.
Todos nacen con una cierta cantidad de neuronas motoras, que son responsables de comunicarse con los músculos y “decirles” que funcionen correctamente. Sin suficiente proteína SMN, las células de las neuronas motoras se vuelven cada vez más débiles y, finalmente, dejan de funcionar y mueren. Como resultado, acciones como respirar, comer, hablar y hasta levantar la cabeza se vuelven difíciles o imposibles.
Cómo funciona el Zolgensma
El Zolgensma es una nueva terapia génica recombinante recientemente aprobada en Estados Unidos y Europa. Una administración intravenosa única suministra una copia completamente funcional del gen que no funciona o del que carece el paciente con AME.
Cuanto antes se administre el medicamento, destacan en su página web, antes se podrá preservar la función muscular. De todas formas, aunque el medicamento mantiene las células de las neuronas motoras trabajando para producir proteína SMN y mantener la fuerza de los músculos, no cura la enfermedad y no puede revertir el daño ya causado por la AME.
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