Pese a lo poco que falta que para el comienzo del Mundial y a horas de los últimos amistosos de cara a Qatar 2022 el cuerpo técnico de la Selección Argentina se tomó un momento para sumarse a la campaña Todos con Bauti que busca juntar los fondos para que el niño platense y su familia puedan afrontar la Atrofia Muscular Espinal (AME) que padece desde su nacimiento y que necesita una medicación que supera los 2 millones de dólares.
En el marco de la campaña de concientización que nació en la ciudad de La Plata es que los integrantes del cuerpo técnico albiceleste, encabezado por Lionel Scaloni – en representación del resto de la delegación- han tenido el valioso gesto de posar con la bandera que lleva la cara del pequeño Bauti y que lleva todas las vías de comunicación de la campaña para que todos puedan conocer, sumarse apoyar a su familia.
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La Selección Argentina junto a Bauti y su familia: ¿Qué es la AME?
La AME es una enfermedad neuromuscular de carácter genético que se manifiesta por una pérdida progresiva de la fuerza muscular. Esto ocurre debido a la afectación de las neuronas motoras de la médula espinal, que hace que el impulso nervioso no se pueda transmitir correctamente a los músculos y que estos se atrofien.
Los bebés con AME Tipo 1 se enfrentan a muchos retos físicos y con frecuencia su período de vida se ve reducido. Además de los problemas para sentarse, ponerse de pie o caminar, la debilidad muscular puede producir conflictos en la respiración, tos y dificultades para deglutir y alimentarse.
La causa raíz genética de la AME es el gen SMN1, que falta o no funciona correctamente. Cuando falta este gen principal o no funciona correctamente, el cuerpo no puede producir suficiente proteína de la neurona motora (SMN), que es necesaria para la supervivencia de las células de la neurona motora.
Todos nacen con una cierta cantidad de neuronas motoras, que son responsables de comunicarse con los músculos y “decirles” que funcionen correctamente. Sin suficiente proteína SMN, las células de las neuronas motoras se vuelven cada vez más débiles y, finalmente, dejan de funcionar y mueren. Como resultado, acciones como respirar, comer, hablar y hasta levantar la cabeza se vuelven difíciles o imposibles.
Cómo funciona el Zolgensma
El Zolgensma es una nueva terapia génica recombinante recientemente aprobada en Estados Unidos y Europa. Una administración intravenosa única suministra una copia completamente funcional del gen que no funciona o del que carece el paciente con AME.
Cuanto antes se administre el tratamiento, destacan en su página web, antes se podrá preservar la función muscular. De todas formas, aunque el fármaco mantiene las células de las neuronas motoras trabajando para producir proteína SMN y mantener la fuerza de los músculos, no es una cura y no puede revertir el daño ya causado por la AME antes del tratamiento.
