Día Mundial del Síndrome de West: ¿qué es y por qué se la considera una enfermedad rara?

Cada 10 de abril se conmemora el Día Mundial del Síndrome de West, una enfermedad que afecta a niños menores de un año de edad. Se trata de una efeméride que tiene el objetivo de visibilizar esta patología a la población de todo el mundo y acompañar a las familias con menores que la padecen.

El Síndrome de West es un síndrome que forma parte de la Clasificación de Epilepsias y Síndromes Epilépticos que, a pesar de que se la considera una enfermedad minoritaria, dentro de las encefalopatías de tipo epiléptico es la más frecuente y pertenece a las más severas. Por ese motivo por qué se la considera una “enfermedad rara”.

La prevalencia de esta patología es de 1 cada 4.000 bebes y la edad en la que aparece la patología es en la infancia o etapa neonatal. Se caracteriza principalmente por espasmos y puede afectar a diversas capacidades de la persona como su movilidad o el habla. Según la Fundación Síndrome de West, se distinguen dos grupos de pacientes:

• Sintomático: hay previamente signos de afectación cerebral o por una causa conocida.
• Criptogénico: se intuye causa sintomática, pero está oculta y no se puede demostrar.

Síndrome de West: ¿A qué se debe su nombre?

La denominación de esta enfermedad se debe al nombre del médico británico William James West, el cual diagnosticó esta enfermedad a su hijo en el año 1841 y la describió por primera vez en la historia.

Este lunes se conmemora el Día Mundial del Síndrome de West, una enfermedad que puede afectar a uno de cada 4.000 bebes de menos de un año de edad.

¿Cuáles son las consecuencias y tratamientos de esta enfermedad?

El Síndrome de West lleva a la regresión del desarrollo y causa un patrón específico en el examen de la actividad cerebral llamado “electroencefalograma”, también conocido como hipsarritmia. Los espasmos infantiles generalmente comienzan en el primer año de vida, entre los 4 y 8 meses de edad aproximadamente.

Aunque no existe cura de esta enfermedad, hay medicamentos que controlan y reducen algunos de los síntomas, fundamentalmente los espasmos. Asimismo, algunos pacientes suelen realizar dietas de alto contenido de grasas y con baja cantidad de hidratos de carbono, ya que también ayudan a controlarlos.